🗂 總目錄 | 📖 英文原文 | 📝 完整翻譯 | ⭐ 精華筆記(本篇)
疾病定義與分類
生殖股部棘層鬆解性皮膚病(Acantholytic dermatosis of the genitocrural area),又稱 papular acantholytic dermatosis of the vulvocrural or genitocrural area。
局部 dyskeratosis 與/或 acantholysis 以孤立現象出現於生殖股部,主要見於年輕或中年女性;病灶有時延伸至大腿與會陰。
臨床特徵
表現為不等程度搔癢、多發、0.1–0.4 mm 之孤立或成群白色丘疹、單發角化性結節,較少見為紅斑或白色斑塊(直徑可達 1.0 cm),侵犯大陰唇或腹股溝。
較少見於男性,可出現於陰莖、陰囊、大腿、肛周與肛管。
Darier disease 與 Hailey-Hailey disease 家族史皆為陰性,且依定義身體他處無類似病灶;兩例曾在 syringomas 存在下發生。
致病機轉 (Pathogenesis)
確切機轉不明,可能為多因子。身體皺褶處潮濕環境可能扮演角色;數例伴 C. albicans 感染(可能巧合)。
近期於兩例偵測到 ATP2A2 體細胞突變,提示部分病例可能為 genetic mosaicism 所致之局部 Darier disease;另兩例有 ATP2C1 突變,提示一亞群為 Hailey-Hailey disease 的鑲嵌型。
免疫螢光(執行時)多為陰性,僅一例顯示細胞內 IgG 與 C3 染色。
組織病理特徵
病灶呈 hyperkeratosis、parakeratosis、acanthosis、acantholysis,有時伴 dyskeratosis,類似 Darier disease 或 Hailey-Hailey disease。
可見伴毛囊侵犯的 warty dyskeratoma 樣特徵;典型為極少或無發炎。