疾病定義與分類
- 後天性表皮鬆解水皰症（Epidermolysis bullosa acquisita, EBA，又稱 dermolytic pemphigoid）為罕見、慢性的水皰性疾病，臨床表現多變，易與其他水皰性疾病（含先天 EB 及其他後天自體免疫水皰病）混淆。法國與中德的年發生率為每百萬人 0.17–0.26 例。
- 與先天型相對，EBA 多在成人發病（年齡 11–77 歲，平均 47 歲，輕微女性優勢）；兒童罕見。
- 致病抗原為 type VII collagen（290 kD）：為同源三聚體，每條 alpha-chain 含中央 collagenous triple helical rod，兩端為 N-端 145 kDa 非膠原 domain（NC1）與 34 kDa NC2 domain。NC1 為大多數 EBA 病人自體抗體辨識的免疫優勢區。HLA-DR2 頻率增加。
分類與臨床表現（Clinical course）
- Classical variant（最常見）：似 porphyria cutanea tarda，皮膚極脆弱，於輕微外傷處出現 erosions、blistering、crusting；好發於手指/手背及易受外傷處（膝、肘、臀）。水皰非發炎性、無痛、緊張，含清澈或血性液體。
- 癒合伴 postinflammatory hyperpigmentation、明顯 scarring 與 atrophy，常有顯著 milia 及甲變化（distal onycholysis、dystrophy、anonychia）。嚴重時 scarring 致 contractures 與 syndactilism；罕見食道受累致狹窄。
- Bullous pemphigoid-like EBA（最常見的發炎性變異）：廣泛大型緊張水皰，常伴紅斑，偏好屈側與間擦部位，pruritus 常見；皮膚脆弱通常缺乏，一般不見 scarring/milia。
- Linear IgA disease-like variant（IgA-EBA）：成人與兒童皆有針對 type VII collagen 的 IgA 自體抗體；成人眼部受累常嚴重，失明不罕見。
- Childhood EBA：極罕見，黏膜疾病常嚴重。
診斷標準（1971 Roenigk 等）
- 臨床病灶似 dystrophic EB（手、足、肘、膝因輕微外傷起水皰，併 atrophic scarring、milia、nail dystrophy）。
- 成人發病。
- 無 EB 家族史。
- 排除其他已知水皰性疾病（含 porphyria cutanea tarda、bullous pemphigoid、dermatitis herpetiformis、pemphigus、erythema multiforme、bullous drug reactions）。
系統性疾病關聯
- 與多種免疫媒介系統性疾病相關，最重要為 inflammatory bowel disease（約 30% 病人，以 Crohn disease 為主）與 diabetes mellitus；亦曾報告與 celiac disease、內臟惡性腫瘤（paraneoplastic）相關。
圖 4-112：Epidermolysis bullosa acquisita，踝部可見緊張、含液水皰，並有一處陳舊病灶。
圖 4-115：Epidermolysis bullosa acquisita（classical variant），cell-free subepidermal 水皰，注意真皮 scarring。