疾病定義與分類
- 扁平苔癬類天皰瘡（Lichen planus pemphigoides）為扁平苔癬（lichen planus）罕見地合併一種一般良性、似 bullous pemphigoid 的水皰性疾病。屬異質性，其 basement membrane 抗體針對數種抗原。
- 須與 lichen planus 因嚴重 hydropic degeneration 出現的水皰（lichen planus vesiculosis）區分。
臨床表現與病程（Clinical course）
- 通常先有典型 lichen planus，之後出現 pemphigoid 樣病灶（罕見水皰先出現）。水皰多見於四肢，可發生於正常皮膚、紅斑或苔癬樣丘疹上；緊張、dome-shaped、血性或含清澈液體。
- 好發第四、五個十年，輕微女性優勢，偏好上下肢。兒童罕見（男性優勢 M:F=2.2:1，較常侵犯掌蹠）。可侵犯黏膜（偏好口腔黏膜）。
- 由 lichen planus 進展至 vesiculo-bullous 病灶之平均時間約 8 個月。預後通常良好，治療後數週內緩解；復發少見（約 20%）。
致病機轉（Pathogenesis）
- 推測 lichen planus 造成 basement membrane zone 損傷，導致抗原暴露、自體抗體產生與後續水皰病。為何僅少數 lichen planus 病人受累尚不清楚。
- 已知抗原包括 BP180、BP230 及一未明的 200-kD keratinocyte 衍生蛋白；其辨識的 NC16A domain 片段與 BP 不同，定位於 MCW-4（較 C-端）。EBA-like 變異曾涉及 type VII collagen。
- 偶見為藥物不良反應（如 ACE inhibitors、PUVA 治療、paracetamol/ibuprofen+narrowband UVB）、某些感染（chickenpox、hepatitis B）後或 henna 刺青背景下發生。
組織病理特徵（Histopathology）
- 苔癬樣病灶呈典型 lichen planus 的組織病理與免疫螢光變化；水皰則較似 bullous pemphigoid。
- 早期紅斑病灶：強烈 dermal edema 伴密集血管周圍與間質 eosinophil 浸潤，有時 eosinophilic spongiosis。
- 成形水皰為 subepidermal，cell-rich 與 cell-poor 變異皆有；eosinophils 數量不定但常多。
診斷方式／鑑別診斷
- Peribullous 皮膚免疫螢光：linear IgG 與補體沉積。血清在 50–60% 病人含 IgG antibasement membrane 抗體；NaCl-split skin 抗體一般標記水皰 roof。
- 超微結構：裂解多經 lamina lucida；免疫反應物典型定位於 hemidesmosome 與 lamina lucida。亦有 mucous membrane pemphigoid 與 EBA-like 變異。
- 鑑別：與典型 bullous pemphigoid 不同點為發病年齡較早、偏好下肢；在有 BP180 抗體之病例，epitope mapping 可助區分。
圖 4-90：Lichen planus pemphigoides，可見完整 dome-shaped 緊張水皰。
圖 4-92：Lichen planus pemphigoides，可見 subepidermal 水皰。