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疾病定義與分類

  • 魚鱗癬合併毛髮稀少 (ichthyosis with hypotrichosis):一種先天性魚鱗癬 (congenital ichthyosis),具兩種等位基因變異型 (allelic variants)。
  • 其中一型以全身性毛髮稀少 (whole-body hypotrichosis) 為特徵,且不伴萎縮性皮膚變化 (atrophoderma),即體染色體隱性遺傳之 autosomal recessive ichthyosis with hypotrichosis (ARIH)。

後天性魚鱗癬樣病況 (Acquired Ichthyosis-like Conditions)

  • 依病因分類(Table 3.4):
    • 副腫瘤性 (paraneoplastic):Hodgkin / non-Hodgkin lymphoma、multiple myeloma、myelodysplasia、lymphomatoid papulosis、Kaposi sarcoma、various carcinomas。
    • 感染 (infections):leprosy、tuberculosis、HIV/AIDS。
    • 營養不良 (malnutrition):pellagra、vitamin A deficiency。
    • 藥物 (drugs):statins、retinoids、nicotinic acid、clofazimine、allopurinol、cimetidine、lithium、hydroxyurea。
    • 腸胃道疾病:Crohn disease、celiac disease、gastrectomy。
    • 內分泌病變:hyperparathyroidism、hypothyroidism、diabetes。
    • 其他:renal insufficiency、sarcoidosis、graft-versus-host disease、dermatomyositis 與 systemic lupus erythematosus、Down syndrome。
    • 單純乾燥皮膚 (dry skin) 則無相關全身性疾病。

組織病理特徵

  • Ichthyosis follicularis with alopecia and photophobia:毛囊萎縮且缺乏毛幹 (hair shaft),毛囊開口內含角化性栓塞 (keratotic plug)。


圖 3-58:毛囊性魚鱗癬合併禿髮與畏光:毛囊萎縮且缺乏毛幹;開口內含角化性栓塞。
Fig. 3.58 Ichthyosis follicularis with alopecia and photophobia: The hair follicle is atrophic and lacks a hair shaft; the opening contains a keratotic plug.