臨床特徵 (Clinical Features)
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痛性脂肪症 (adiposis dolorosa)(即 Dercum disease)是一種罕見疾病,其特徵為呈斑塊樣 (plaque-like) 分布、界限清楚且脂肪增多的疼痛區域。通常多處身體部位受累,但好發於臀部、下肢與腹部,尤其是近關節 (juxta-articular) 區域。
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侷限型 (localized) 疾病非常罕見,乳房亦可能受累。本病在女性遠較常見,多發生於人生第四至第六個十年,尤其是停經後,且患者常合併肥胖與心理問題。偶有病例以體染色體顯性 (autosomal dominant) 方式遺傳。已有文獻記載一例與使用 corticosteroids 相關的病例、另一例合併高膽固醇血症 (hypercholesterolemia) 與嚴重動脈粥樣硬化 (atherosclerosis) 的患者,以及一例合併心房間隔 (interatrial septum) 脂肪瘤樣肥厚 (lipomatous hypertrophy) 的病例。疼痛主要因觸診而產生,但也可能自發性發生,或因活動而引起。
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已有人提出本病的新分類:(1) 不伴脂肪瘤的全身瀰漫型 (generalized diffuse without lipomas);(2) 伴脂肪瘤的全身瀰漫型 (generalized diffuse associated with lipomas);(3) 侷限結節型 (localized nodular);以及 (4) 近關節型 (juxta-articular)。

圖 35-14:壓力性足部丘疹 (piezogenic pedal papules):注意足跟與足部外側緣可見多發膚色丘疹。From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 35.14 Piezogenic pedal papules: note the multiple flesh-colored papules on the heel and lateral border of the foot. From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.

圖 35-15:神經脂肪瘤病 (lipomatosis of nerve):注意廣泛的神經外膜 (epineural) 脂肪沉積。
Fig. 35.15 Lipomatosis of nerve: note the extensive epineural fat deposition.