疾病定義與分類
- 嗜中性球相關性原發性瘢痕性禿髮 (neutrophilic-associated primary scarring alopecias) 在臨床上的特徵為化膿 (suppuration)，並伴有水腫 (edema) 與硬結 (induration)。
- 在晚期，急性發炎過程減弱，可見毛囊開口 (follicular orifices) 喪失與瘢痕形成 (scarring)。
組織病理特徵 (Histopathology)
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組織學上可見嗜中性球 (neutrophils) 的發炎浸潤，可同時侵犯毛囊 (hair follicle) 的上段與最深段（頭皮分割性蜂窩組織炎 (dissecting cellulitis of the scalp)）。
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在含有數根髮幹 (hair shafts) 的單一結構中，可見皮脂腺 (sebaceous glands) 喪失，以及毛囊漏斗部 (infundibular portion) 明顯破壞與融合。
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纖維化 (fibrosis) 較 lymphocyte-associated primary scarring alopecias 所見更為廣泛，不僅侵犯毛囊周圍纖維層 (perifollicular fibrous layer)，亦侵犯周圍真皮 (surrounding dermis)。
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隨時間進展，發炎細胞浸潤變為混合性，於游離髮幹周圍出現單核細胞 (mononuclear cells)、漿細胞 (plasma cells) 與巨細胞 (giant cells)。
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在較晚期，若無臨床對照，可能難以達成精確的組織學診斷。1–3
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曾於兩對同卵雙胞胎 (identical twins) 中同時發生。6–11 另有報告描述一例與多發性皮膚骨瘤 (multiple cutaneous osteomas) 相關，以及一例先於皮膚腺樣囊狀癌 (cutaneous adenoid cystic carcinoma) 出現。12,13 最後，亦有零星報告與 Erlotinib 的使用相關，以及本病於以打孔移植 (punch grafts) 進行毛髮重建手術 20 年後出現。14,15
圖 22-158：脫髮性毛囊炎、簇狀毛囊炎 (folliculitis decalvans, tufted folliculitis)：可清楚見到多根髮幹自毛囊口 (follicular ostia) 穿出。Courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 22.158 Folliculitis decalvans, tufted folliculitis: multiple hair shafts can be clearly seen exiting from the follicular ostia. Courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.