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斯蒂爾病 (Still Disease)

斯蒂爾病 (Still disease)

僅有少數作者報告過刺胞動物 (coelenterate) 螫刺反應後的組織學表現。以淋巴球 (lymphocytes) 與數量不等的嗜酸性球 (eosinophils) 所構成的非特異性血管周圍發炎 (non-specific perivascular inflammation) 似乎是其特徵。部分病例可見緻密、片狀的淋巴球與組織球 (histiocytes) 聚集。16 程度不等的真皮水腫 (dermal edema) 可能是另一項特徵。有時也描述到海綿水腫 (spongiosis) 與水疱形成。16–18 一個致死病例僅顯示血管充血 (vascular congestion) 而無顯著發炎,此一組織學影像可能反映了該患者在被螫刺後僅 40 分鐘即死亡的事實。6 僅偶爾可辨識出刺絲胞囊 (nematocyst capsules) 與管 (tubes)。6,18

鑑別診斷 (Differential diagnosis) 刺胞動物 (coelenterates) 反應的組織學鑑別診斷包括其他過敏反應 (hypersensitivity reactions)。除非找到刺絲胞 (nematocysts),否則診斷完全依賴臨床對照。

臨床特徵 (Clinical features) 幼年型類風濕性關節炎 (juvenile rheumatoid arthritis) 或全身型幼年特發性關節炎 (systemic juvenile idiopathic arthritis,即 Still disease) 是一群異質性疾病,其共通點為一種發炎性關節炎 (inflammatory arthritis),具有許多與成人類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis) 相似的特徵。然而,juvenile rheumatoid arthritis 患者對類風濕因子 (rheumatoid factor) 呈血清陰性 (seronegative)。1 此病的盛行率因地區而有顯著差異。歐洲、美國與澳洲的白人 (4 per 1000) 盛行率最高。2,3 一項研究指出此病的發生率正在下降。4 同一研究亦記錄到發生率的高峰,顯示可能存在週期性型態。4 其他研究在某些地區(如加拿大草原地帶 (Canadian prairies))發現季節性變異。5 然而,此種季節性發病在加拿大其他地區、丹麥或日本並不明顯。5–8