臨床特徵 (Clinical Features)
- 棘狀苔癬 (lichen spinulosus) 為一種病因不明的罕見皮膚病，特別影響四肢伸側、背部、胸部、臀部、臉部與頸部。偶爾，皮損呈泛發性。
- 此病於生命的第二與第三個十年表現為圓形至橢圓形、2–6 cm、膚色且有時搔癢的對稱性斑塊，由多個 1–3 mm、棘刺狀、成簇的毛囊性丘疹 (follicular papules) 組成，這些丘疹突出於皮膚表面。此病無臨床意義。
- Lichen spinulosus 曾被描述與異位性體質 (atopy)、Crohn disease、HIV 感染相關，以及作為一種藥物不良反應 (adverse drug reaction)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- Lichen spinulosus 的特徵為擴張的毛囊漏斗部 (follicular infundibula) 出現角化性角栓 (keratotic plugging)，以及淺層血管周圍與毛囊周圍的淋巴組織球性浸潤 (lymphohistiocytic infiltrate)。皮脂腺可能萎縮或缺失。可疊加類似穿透性毛囊炎 (perforating folliculitis-like) 的特徵。
註：本檔原文中亦混入下列 erythrokeratoderma 連接蛋白突變表 (Table 3.5) 之片段與一段毛囊角化內容，依「圖表完整保留」鐵則一併保留如下。
- 主要受累，但皮損可能延伸至大腿、上臂與臀部。
組織學特徵：丘疹由囊狀擴張的毛囊漏斗部 (cystically dilated follicular infundibulum) 組成，內充滿角化碎屑 (keratinous debris)。
圖 3-69：萎縮性毛孔角化症 (keratosis pilaris atrophicans)：(A) 低倍視野顯示顯著的毛囊性角化過度與管口擴張；(B) 高倍視野。注意延伸至網狀真皮 (reticular dermis) 的毛囊周圍纖維化 (perifollicular fibrosis)。
表 3-5：具連接蛋白突變之疾病 (diseases with connexin mutations)。
Table 3.5 對照（連接蛋白突變疾病）
| 疾病 Disease | 遺傳 Inheritance | 基因座 Locus | 基因 Gene | 蛋白 Protein |
|---|---|---|---|---|
| Erythrokeratoderma variabilis（及 progressive symmetrical erythrokeratoderma） | AD 或 AR；AD | 1q35.1；1q35.1 | GJB3；GJB4 | Connexin 31；Connexin 30.3 |
| Erythrokeratoderma variabilis with erythema gyratum repens-like lesions | AD | 1q35.1 | GJB4 | Connexin 30.3 |
| Keratitis-ichthyosis-deafness syndrome / hystrix-like-ichthyosis deafness syndrome (KID/HID syndrome) | AD | 13q11-12 | GJB2 | Connexin 26 |
| Oculodentodigital dysplasia | AD | 6q22-24 | GJA1 | Connexin 43 |
| Vohwinkel keratoderma | AD | 13q11-12 | GJB2 | Connexin 26 |
| Hidrotic ectodermal dysplasia of Clouston | AD | 13q11-12 | GJB6 | Connexin 30 |